الأجسام المضادة للسيتوبلازم المحيط بالعدلات (c-ANCA)

c-ANCA هي أجسام مضادة ذاتية تستهدف البروتينات الموجودة في السيتوبلازم داخل العدلات، وأبرزها بروتيناز 3 (PR3). تُعد هذه الأجسام المضادة علامة مميزة لأمراض التهاب الأوعية الدموية الصغيرة كالـ:

• التهاب الأوعية الدموية الحبيبي (GPA) – المعروف سابقًا بـ “ويجنر”
• التهاب الأوعية الدموية الميكروسكوبي (MPA)

الآلية المرضية

1. الاستهداف: ترتبط c-ANCA ببروتيناز 3 داخل العدلات.
2. التفعيل: تتنشط العدلات المرتبطة بالـ c-ANCA وتلتصق بجدار الأوعية.
3. الالتهاب: تطلق العدلات إنزيمات وأكسيد الـ O₂ التفاعلي مما يتلف البطانة الوعائية.

الأعراض السريرية

• عامّة: تعب، حمى، فقدان وزن
• جهازية: آلام المفاصل والعضلات
• جلدية: طفح، قرح أو عقيدات
• تنفسية: التهاب الجيوب الأنفية، سعال، نفث دموي، أو نزف رئوي
• كلوية: دم أو بروتين في البول، قد تتطور إلى التهاب كبيباتي متسارع

التحري والتشخيص

1. التألق المناعي غير المباشر (IIF): نمط تلوين سائلي في العدلات (“نمط سيتوبلازمي”).
2. الـ ELISA: قياس تركيز الأجسام المضادة ضد PR3 لتأكيد النوعية.
3. خزعة الأنسجة (عند الضرورة): تؤكد وجود التهابات حبيبية نخرية في GPA أو التهاب وعائي فقير بالمناعة في MPA.

العلاج وإدارة الحالة

• العلاج المبدئي: كورتيكوستيرويدات بجرعات عالية مع سايكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب أو ميثوتركسات لإخماد الالتهاب.
• العلاج الوقائي: جرعات أقل من مثبطات المناعة (أزارثيوبرين، ميثوتركسات) لمنع الانتكاس.
• المتابعة: مراقبة مستويات c-ANCA، وفحص وظائف الكلى والرئتين بانتظام.

أسئلة شائعة

1. ما هو c-ANCA؟
   أجسام مضادة تستهدف بروتيناز 3 داخل العدلات وترتبط بالتهاب الأوعية الدموية الصغيرة.
2. كيف يتم تشخيص c-ANCA؟
   عبر IIF لنمط التلوين ثم تأكيد النوعية بـ ELISA ضد PR3.
3. ما الأمراض المرتبطة به؟
   بشكل رئيسي التهاب الأوعية الدموية الحبيبي (GPA) والتهاب الأوعية الدموية الميكروسكوبي (MPA).
4. هل تتقلب مستويات c-ANCA؟
   نعم، ترتفع مع نشاط المرض وتنخفض عند الاستجابة للعلاج.
5. هل يوجد علاج شافٍ؟
   لا يوجد شفاء نهائي، لكن العلاج المثبط للمناعة يمكن أن يحقن ويثبت المرض.